La maladie de Charcot ou la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neuromusculaire dégénérative. Elle affecte les neurones moteurs qui assurent le fonctionnement des muscles des bras, des jambes, de la parole et de la déglutition. Quels symptômes présentent les personnes atteintes de la maladie ?
La maladie de Charcot, c’est quoi ?
C'est une maladie neurologique progressive qui affecte la partie latérale de la moelle épinière et du système nerveux central, altérant les neurones chargés de la commande des mouvements provenant du cerveau vers les muscles. Plus précisément, deux types de neurones peuvent être atteints. D’abord, il y a les neurones moteurs centraux se trouvant dans la région du cerveau et qui sont responsables de la transmission des ordres de contraction vers la moelle épinière. Ensuite au niveau de la moelle épinière, il existe les neurones moteurs périphériques chargées de transmettre les informations jusqu’aux muscles. Les flux de transmission des informations du cerveau vers la moelle épinière et de cette dernière vers les muscles volontaires sont alors endommagés. Les
symptômes de la maladie de Charcot doivent alerter les proches, car c'ets une maladie grave dont les séquelles sont le plus souvent irréversibles. Pour plus d'information sur la maladie, posez vos questions chez
ICM - Hôpital Pitié Salpêtrière.
Comment se présentent les symptômes de la maladie de Charcot ?
La SLA peut débuter sous la forme spinale c’est-à-dire l’atteinte d’un membre ou sous la forme bulbaire avec l’atteinte des muscles de la bouche.Toutefois, les deux peuvent survenir parallèlement. Les
symptômes de la maladie de Charcot évoluent progressivement.
En cas de forme spinale, les crampes et les douleurs musculaires sont très courantes, ainsi que le ralentissement des mouvements dû aux raideurs des articulations, les troubles de la marche et la perte de l’équilibre. La paralysie peut survenir suite à la mort des cellules nerveuses. La forme bulbaire est associée à une difficulté d’élocution, un changement de la voix (devenant rauque et affaiblie), des problèmes à mâcher correctement et à avaler les aliments, des difficultés à bouger la langue et le visage, une sécheresse buccale ou une hypersalivation et une constipation sévère.
Les troubles de la respiration causés par la paralysie des muscles respiratoires apparaissent au stade plus avancé de la maladie. Ce dernier symptôme s’avère être la cause mortelle de la maladie. La SLA se déclare le plus souvent entre 40 et 80 ans et s’aggrave entre 3 à 5 ans après le début des symptômes.
Quels traitements ?
Il s'agit d'une maladie handicapante. Pour le diagnostiquer, les médecins examinent les
symptômes de la maladie de Charcot sur chaque patient et procèdent à des imageries cérébrales, aux ponctions lombaires et à des tests sanguins. Puis un éléctrogramme est effectué pour connaitre la sensibilité et l’état musculaire du patient. Actuellement, le traitement curatif de la maladie n’existe pas encore. Par contre, des soins palliatifs aident à ralentir la progression de la maladie et à atténuer les symptômes.